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I. Qu'est-ce que la cataplexie ?
La narcolepsie associée à la cataplexie, aussi appelée maladie de Gélineau, est un trouble du sommeil rare qui cause des accès brutaux d’endormissement durant la journée. Ce phénomène d’assoupissement s’accompagne alors d’une perte de force dans les muscles pouvant entraîner des chutes. Il n’y a pas de perte de conscience durant une crise, la personne qui en est victime garde donc le souvenir de tout ce qui se passe. La perte brusque du tonus musculaire peut survenir à tout moment. Des facteurs déclencheurs sont néanmoins possibles, comme de fortes émotions (surprise, colère, peur, etc.). Il arrive aussi dans certains cas que la cataplexie se produise sans aucune raison identifiable.
La cataplexie peut toucher seulement quelques muscles. Les genoux peuvent se dérober, les épaules tomber subitement, la tête penchée sur le côté ou une perte de tonus dans la mâchoire venir empêcher de s’exprimer normalement. Les perceptions des différents sens sont inchangées durant un épisode. Heureusement, les muscles autonomes comme le diaphragme et les organes vitaux, dont le cœur et les poumons, ne sont pas touchés. Ce trouble concerne uniquement le maintien du corps. La cataplexie peut créer un sentiment d’impuissance et une forme de panique en raison de l’imprévisibilité des accès de sommeil.
Les cas de narcolepsie-cataplexie affectent aussi bien les hommes que les femmes, selon une fréquence d’un malade sur 2 800 personnes. Ce trouble se manifeste en général pour la première fois lorsque les individus sont âgés de 15 à 35 ans. On rencontre aussi des narcolepsies sans perte de tonus musculaire. Pour traiter la cataplexie, des solutions spécifiques sont apportées par les centres du sommeil.
II. Les causes de ce trouble
Les causes de la narcolepsie-cataplexie sont encore mal connues par les spécialistes. Des études ont émis l’hypothèse que des prédispositions génétiques à cette maladie existent. Ainsi, si un membre de votre famille est touché par ce trouble, vous avez beaucoup plus de chances d’en être victime vous-même. Presque tous les malades (98 %) expriment un groupe HLA particulier. Les médecins estiment que cette affection est due à une dégénérescence des cellules qui se trouvent dans l’hypothalamus. Cette zone située à la base du cerveau contrôle la majorité des hormones secrétant des neurotransmetteurs tels que l’hypocrétine et l’orexine, tous deux jouant un rôle central dans la régulation des mécanismes du sommeil. La dégradation des neurones à hypocrétine est la principale cause de la catalepsie, qui possède donc une origine auto-immune.
Les déclenchement des accès de cataplexie n’est pas seulement lié aux gènes. Ces épisodes peuvent être causés par des facteurs multiples comme le stress, un traumatisme crânien, de fortes fièvres, une grossesse, une dépression ou l’exposition à des émotions particulièrement intenses. Près de la moitié de ces cas de somnolence diurne avec affaissement des muscles trouve son origine dans un événement stressant. Les narcolepsies peuvent aussi avoir des origines neurologiques (tumeur, sclérose en plaques) ou neurodégénérative (maladie de Parkinson).
III. Les symptômes de la cataplexie
L’hypersomnolence diurne, avec son irrépressible besoin de dormir la journée, est indissociable de cette maladie. Elle peut s’accompagner de comportements automatiques avec des répétitions de phrases ou de gestes. Des siestes sont essentielles pour éviter les crises. Au réveil, la personne se sent reposée et n’a pas de nouveaux accès d’assoupissement pendant une heure ou deux au minimum. D’autres symptômes comme des troubles de l’attention, de la concentration ou de la mémoire sont à signaler.
Outre l’envie brutale de dormir et l’impossibilité de bouger pendant une crise, plusieurs symptômes principaux de la cataplexie peuvent être mis en avant. Les personnes narcoleptiques ont souvent des hallucinations visuelles, auditives ou encore sensorielles durant quelques secondes. On parle d’hallucinations hypnopompiques lorsqu’elles surviennent au réveil et d’hallucinations hypnagogiques quand elles se produisent en s’endormant. Leur fréquence se limite à une ou deux chaque mois dans la plupart des cas.
Le développement de la maladie se signale également par des paralysies du sommeil dans certains cas. Pendant une nuit de sommeil normale, un malade peut se sentir soudain incapable de bouger comme lors d’une crise de cataplexie en journée. Les personnes peuvent être sous l’emprise de la panique durant ces épisodes quand des hallucinations effrayantes ont lieu simultanément.
IV. Conséquences sur la santé et traitements
Durant un épisode de cataplexie, le malade ressent une paralysie qui l’empêche de bouger un ou plusieurs muscles. Ce phénomène peut durer quelques secondes ou plusieurs minutes. La fréquence des crises est très variable selon les personnes, pouvant aller d’une par an à plusieurs par jour. Ce trouble représente dans ce cas un véritable danger pour la santé. Il est important de pouvoir le déceler le plus rapidement possible pour apporter des solutions adaptées à cette affection.
Il n’existe pas de test spécifique pour diagnostiquer la maladie. Un individu souffrant de somnolence diurne excessive (EDS) devra se rendre dans un centre du sommeil pour suivre des examens. Pour cela, une étude du sommeil (ou polysomnographie) sera effectuée. Le lendemain, un test de la latence du sommeil multiple (MSLT) pourra être réalisé, avec une série de 5 siestes à prendre pendant la journée. L’historique du patient et les antécédents familiaux sont également sollicités pour établir un diagnostic fiable.
La cataplexie est une maladie chronique considérée comme invalidante dans les cas où les crises ont un impact sur la vie scolaire ou bien professionnelle. Il peut être impossible de conduire si les symptômes sont persistants. Des complications peuvent avoir lieu en raison des chutes provoquées par un relâchement des muscles, avec des risques de fractures ou de traumatismes crâniens notamment. Il n'existe pas à ce jour de traitement curatif pour la narcolepsie et la cataplexie. Un suivi est effectué par un neurologue et des médicaments à l’efficacité reconnue peuvent être prescrits pour réduire la fréquence et l’intensité des crises, comme l’oxybate de sodium.
Des antidépresseurs à faible dose peuvent aussi être utilisés. Pour limiter les épisodes cataplectiques, il est impératif d’avoir une excellente hygiène de sommeil (horaires réguliers, siestes fréquentes) et d’apprendre à gérer ses émotions. Dans les cas les plus graves, un suivi psychologique peut enfin s’avérer nécessaire.
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